Le fémur court congénital est un type rare de malformation congénitale qui se produit pendant le développement prénatal et qui affecte la croissance de l'os du fémur dans la partie supérieure de la jambe. Le fémur peut être légèrement plus petit ou beaucoup plus petit que l'autre jambe, ce qui entraîne des différences de longueur de jambe, une instabilité de la hanche et du genou et une gamme de complications fonctionnelles.
En raison de l'ampleur de la gravité de cette affection, une équipe multidisciplinaire expérimentée doit évaluer avec soin un enfant présentant un fémur court congénital et développer un plan de traitement personnalisé pour répondre à ses besoins spécifiques. Aucun traitement unique n'est efficace pour tous les enfants.
Le traitement peut inclure une intervention chirurgicale, des procédures d'allongement des jambes avec des dispositifs de fixation externe, des prothèses ou une combinaison de ces traitements. L'objectif du traitement est d'augmenter l'utilisation fonctionnelle de la jambe de l'enfant.
Le fémur court congénital est considéré comme une forme de déficience focale du fémur proximal .
Les causes du fémur court congénital restent largement inconnues et le trouble ne semble pas être lié génétiquement. Dans la plupart des cas, les chercheurs soupçonnent un fémur court congénital d'être causé par une perturbation au début du développement prénatal, qui peut être provoquée de manière aléatoire, ou par une force extérieure telle qu'une infection ou un traumatisme.
Bien que la gravité du fémur court congénital puisse varier, le symptôme principal reste ce que son nom implique: un os du fémur raccourci à la naissance. Le fémur atteint peut également être tourné vers l'extérieur et/ou fléchi.
Un fémur court congénital peut provoquer une instabilité de la hanche ou du genou du membre affectée et peut être lié à d'autres anomalies telles qu'une insuffisance fibulaire, une instabilité du genou, une déficience du LCA , des pieds plats et un pied bot. Dans la plupart des cas, le trouble ne concerne qu'une jambe.
Test et diagnostic
Les enfants atteints de fémur court congénital sont généralement diagnostiqués à la naissance lorsque la différence est évidente. Certains peuvent être diagnostiqués avant la naissance par imagerie prénatale. Peu importe le moment où le trouble est identifié pour la première fois, l’aspect clinique est similaire: un fémur raccourci qui est souvent également soumis à une rotation externe et une flexion.
Au CHU-Lenval, un médecin orthopédiste pédiatrique qualifié procédera à un examen physique et visuel de votre enfant et obtiendra un historique médical complet. L’évaluation a pour objectif de mieux comprendre l’anatomie, les capacités fonctionnelles et la gravité de la maladie de votre enfant.
Dans de nombreux cas, les médecins demanderont des tests d'imagerie tels que:
Les tests d'imagerie peuvent déterminer si votre enfant a un fémur court congénital ou un type plus grave de déficience focale du fémur proximal .
Le traitement du fémur court congénital varie d'un enfant à l'autre et repose sur:
Au CHU-Lenval, une équipe multidisciplinaire de chirurgiens orthopédiques pédiatriques, d’infirmières, de prothésistes et de kinésithérapeutes collaborent à l’élaboration d’un plan de traitement personnalisé pouvant inclure une intervention chirurgicale, une procédure d’allongement des membres et des prothèses afin de remédier aux anomalies fonctionnelles de votre enfant.
L'objectif du traitement est d'améliorer la fonction globale de votre enfant afin qu'il puisse se déplacer et se développer à un rythme similaire à celui de ses pairs.
Bien que la durée du traitement varie d'un enfant à l'autre, elle commence dans la plupart des cas à l'âge de 3 ans (ce qui laisse le temps à un durcissement précoce des os) et s'achève à la fin du secondaire, lorsque la plupart des enfants ont fini de grandir.
Allongement des membres
De nombreux enfants atteints de fémur court congénital peuvent bénéficier de procédures d'allongement des membres. Pour pouvoir prétendre à un allongement de membre, un enfant doit avoir:
L'allongement des membres comprend généralement une intervention chirurgicale visant à couper l'os, puis des fixateurs sont fixés à la jambe pour étirer lentement le membre à mesure que de nouvelles formes osseuses se forment. En fonction de la vitesse de croissance des os de votre enfant, cette procédure d'allongement des membres peut prendre plusieurs mois et peut nécessiter d’être répétée dans le temps au fur et à mesure de la croissance.
Le médecin de votre enfant déterminera le moment et la stadification de l'allongement du membre.
Prothèses
Si l'allongement d'un membre n'est pas approprié pour votre enfant - soit parce que la différence de longueur de ses jambes est trop grande, soit parce qu'il ne tolérera pas les procédures - il convient d'envisager des prothèses.
Le traitement initial pour les enfants atteints de fémur court congénital devrait refléter le développement normal et commencer lorsqu'un enfant en bas âge est prêt à se lever. L'enfant est équipé d'une prothèse moulée sur mesure qui égalise la longueur des jambes mais ne nécessite aucune correction chirurgicale. Dans la plupart des cas, ces prothèses ne sont pas assez grandes pour permettre une flexion du genou et du pied. Cependant, une prothèse moulée sur mesure qui accueille les membres inférieurs de l'enfant est efficace pour permettre aux jeunes enfants de se déplacer et d'explorer leur espace.
Procédures chirurgicales supplémentaires
À mesure que l'enfant grandit, il est de plus en plus important de disposer d'un pied et d'un genou fonctionnels. À ce stade, il faut décider quel type de prothèse est le plus approprié et quelle est la meilleure approche chirurgicale pour atteindre cet objectif.
En fonction de l'état de votre enfant, les médecins peuvent recommander une prothèse au-dessus du genou avec un genou mécanique ou, si un genou biologique peut être récupéré ou créé, une prothèse au-dessous du genou.
Les options chirurgicales supplémentaires incluent:
Sécurité en chirurgie
La chirurgie peut considérablement améliorer les résultats à long terme pour votre enfant atteint de fémur court congénital, mais peut aussi être une expérience stressante pour vous et votre enfant.
Au CHU-Lenval, nous offrons une mine de ressources pouvant vous aider, vous et votre enfant, à se préparer à la chirurgie. De plus, nous suivons les recommandations de bonnes pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire au maximum le risque d’infection et améliorer les résultats.
Les enfants atteints de fémur court congénital auront besoin de soins de suivi jusqu'à l'adolescence et parfois jusqu'à l'âge adulte. La nature progressive des traitements nécessite une surveillance et des soins continus pour déterminer le moment optimal pour chaque phase et déterminer si les traitements fonctionnent comme prévu.
Notre équipe s'engage à collaborer avec vous pour fournir les soins les plus récents, complets et spécialisés possibles à votre enfant.
Nous reconnaissons le pédiatre de votre enfant comme une partie importante de l'équipe clinique et fournissons des mises à jour régulières sur les progrès de votre enfant. Si des soins et une surveillance continus sont nécessaires à long terme, nous aiderons la transition des soins de votre enfant vers une équipe orthopédique pour adultes.
Perspective
Les résultats à long terme pour les enfants atteints de fémur court congénital dépendent en grande partie de la gravité de la maladie et du degré de réponse de l'enfant au traitement. Certains enfants peuvent avoir besoin de plusieurs chirurgies et avoir des problèmes persistants à mesure qu'ils grandissent. De nombreux enfants traités pour un fémur court congénital peuvent mener une vie longue, active et bien remplie.
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Travailler au coté des enfants est un bonheur au quotidien, nous ferons notre maximum pour nous occuper de votre enfant et pour vous tenir au courant à chaque étape de son parcours de soin