Hôpital Lenval
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La paralysie cérébrale est liée à un dommage cérébral. Elle regroupe divers troubles du système nerveux entraînant des troubles du mouvement et de la posture. Elle survient dans la majorité des cas chez les nouveau-nés prématurés et/ou les nouveau-nés ayant subi une anoxie (difficulté respiratoire) ou une ischémie (insuffisance d’apport sanguin) lors de l’accouchement. Elle est présente à la naissance ou apparaît dans les premières années de vie, c'est-à-dire sur un cerveau en développement.
La spasticité correspond à une augmentation du tonus musculaire, associée le plus souvent à un déficit moteur (lié à un dommage cérébral ou de la moelle épinière).
Les muscles sont constamment contractés. Le membre spastique perd donc de sa mobilité avec pour conséquences : douleur, altération de la qualité de vie, déformations des membres ou du rachis . La spasticité est un symptôme commun à de nombreuses maladies ( paralysie cérébrale, AVC, traumatismes
médullaires ..).
Les théories sur la physiopathologie de la spasticité sous tendent que l’ensemble du système médullaire est sous contrôle inhibiteur descendant. Une lésion cérébrale entraînerait une levée de l’inhibition descendante et par conséquent la libération des neurones moteurs et donc l'exagération des réflexes médullaires à l’origine de la spasticité (raideur musculaire, spasmes douloureux). Le bon fonctionnement du cerveau et de la moelle épinière requiert donc un équilibre entre l’activité des neurones excitateurs et celle des neurones inhibiteurs. La spasticité correspondrait donc à une perte de cet équilibre.
(À titre d’exemple, l’alternance entre la contraction des muscles extenseurs et fléchisseurs de la jambe au cours de la marche est permise par la mise en jeu de neurones inhibiteurs situés dans la moelle épinière lombaire).
Mais certains symptômes tels que la coordination anormale de l'action musculaire des membres, les co-contractions involontaires ou encore une perte de contrôle postural, sont difficilement explicables par la théorie présentée plus haut.
Des recherches récentes tendent à montrer que la physiopathologie de la spasticité n'est pas seulement expliquée par un dommage cérébral mais aussi par une communication anormale entre la moelle épinière et le cerveau. Ainsi il existerait un réarrangement neuronal chaotique avec de nouvelles connexions à distance et des connexions contro latérales expliquant ces co contractions observées chez les patients spastiques.
La spasticité s’intègre dans un tableau clinique regroupant des troubles du mouvement et de la posture, variables, résultants de dysfonctions du système loco moteur.
Il est important d’établir un plan de traitement individuel adapté à chaque enfant. Ce plan est élaboré de façon multi disciplinaire après une évaluation rigoureuse au cours d’une consultation. Tous les acteurs médicaux sont réunis lors de cette consultation (neurochirurgiens, orthopédistes , médecin de médecine physique et réadaptation ). Les étapes de traitement et leur chronologies sont alors discutées et établies.
Technique neurochirurgicale / Radicotomie Dorsale Sélective / SDR:
La radicotomie dorsale selective (SDR) est une technique neurochirurgicale visant à traiter le symptôme spasticité sans diminuer la force motrice et sans altérer les fonctions déjà acquises par l’enfant. L’objectif du plan de traitement est de réaliser cette intervention avant la survenue de déformations articulaires pour éviter des chirurgies orthopédiques lourdes et répétées.
Aujourd’hui le concept de la prise en charge de la spasticité est d ‘associer la SDR à des gestes orthopédiques a minima ou non invasives. Pour cela, la SDR doit être réalisée très tôt dans la vie de l'enfant.
La rééducation post opératoire:
C'est une étape clé en post opératoire. Durant une période de 6 semaines, la rééducation doit être intensive en post opératoire. L'équipe travaille en collaboration avec le centre Rossetti, centre de rééducation dotée d’une grand expertise et de tous les appareils nécessaires à une prise ne charge optimale.
Rééducation/kinésithérapie : L‘évaluation précoce par un médecin rééducateur ainsi que la prise en charge en kinésithérapie sont essentielles dès le plus jeune âge de l’enfant. L’objectif est une prise en charge active sur la spasticité et une prévention des complications musculaires et articulaires.
Injections de toxins botuliques : Il s’agit d’un traitement efficace de la spasticité focale. Effet temporaire sur une période de trois à six mois nécessitant des injections répétées en hôpital de jour. Tolérance tout à fait bonne des ces injections par simple anesthésie locale avant la procédure.
Radicotomie dorsale sélective : Il s’agit d’une technique neurochirurgicale ayant prouvée son efficacité sur la réduction de la spasticité sur le long terme. Elle vise à traiter une spasticité diffuse. Elle nécessite une courte incision au niveau dorso-lombaire. Celle-ci se réalise sous anesthésie générale. Elle est couplée à une électrophysiologie per-opératoire permettant de guider de façon rigoureuse le geste chirurgical consistant en une section d’une partie des radicelles sensitives. L’incision est centrée sur le cone médullaire de manière à être le moins invasive possible et le geste de section des radicelles est réalisé immédiatement à l'endroit où les radicelles sortent du cone médullaire.
Neurotomie : Il s’agit d’un traitement de la spasticité focale. Il peut se réaliser au niveau du membre supérieur ou du membre inférieur. Cette technique chirurgicale consiste en une section partielle du nerf qui contrôle le muscle spastique.
Pompe à baclofène : La pose de pompe à baclofène est une technique neurochirurgicale, alternative à la radicotomie dorsale sélective, pour le traitement de la spasticité diffuse, elle est proposée dans la prise en charge du polyhandicap pour améliorer le confort du patient, diminuer les douleurs et faciliter les soins quotidiens.
Appareillage orthopédiques : Ils sont souvent indiqués en accompagnement des différents outils thérapeutiques décrits plus haut. Les indications sont adaptées à chaque enfant dans le souci de son confort, pour améliorer sa posture et prévenir les complications de la spasticité ou encore pour compenser un déficit moteur.
Chirurgie orthopédiques (corrections des déformations architecturales) : Les techniques orthopédiques sont essentielles à connaître et à proposer au bon moment dans le suivi d’un enfant spastique. Elles visent à traiter les complications articulaires et musculaires de la spasticité : allongement tendineux, transfert tendineux, prise en charge d’une luxation de hanche…
Neurochirurgiens : Dr Nathalie Chivoret, Pr H.Haberl
Medecine Physique et Réadaptation : Dr Flambart, Dr G. De Chelle
Electrophysiologistes : C. Rociu
Chirurgien Orthopédique :
Neuro pédiatre : Dr Alecu Cosmin, Dr Neveu
Lenval est une fondation reconnue d'utilité publique qui assure la gestion d'un hôpital pour enfants et de plusieurs établissements sociaux et médico-sociaux à Nice.
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