Maladie de Legg-Calvé-Perthes (ostéochondrite de hanche)

La maladie de Legg-Calvé-Perthes (ou maladie de Perthes) est une affection rare chez l'enfant, dans laquelle la tête du fémur (en forme de boule),  perd son apport sanguin. En conséquence, la tête fémorale s’effondre. Au fil du temps, le corps absorbe l'os mort et le remplace par un nouvel os, mais ce processus peut entraîner un aplatissement de la boule. En conséquence, la maladie de Legg-Calvé-Perthes peut provoquer des douleurs et une raideur à l'articulation de la hanche pendant un certain temps.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes traverse quatre phases de changements qui affectent la tête du fémur. Les phases comprennent:

  • Phase 1 - phase initiale. L'approvisionnement en sang de la tête fémorale est absent et l'articulation de la hanche devient enflammée, raide et douloureuse. Des parties de l'os se transforment en tissu mort. La boule du fémur devient moins ronde à la radiographie. Cette phase peut durer de plusieurs mois à un an.
  • Phase 2 - Phase de fragmentation. Le corps commence à absorber l'os mort et à former un nouvel os. Au cours de cette phase, la balle est «molle» et risque de s’aplatir, même pour les activités quotidiennes des forces. L'articulation est généralement irritée et douloureuse. Une boiterie est commune. Cette phase peut durer de 1 an à 3 ans.
  • Phase 3 - Phase de réossification. Au cours de cette phase, l'os de la balle commence à se durcir et la tête fémorale se remodèle en une forme ronde. Cette phase dure 1 an à 3 ans.
  • Phase 4 - phase de guérison. Une fois que l'os a complètement repoussé, la forme de la balle continue à se développer jusqu'à ce que l'enfant cesse de grandir. 

La cause de la maladie de Legg-Calvé-Perthes est inconnue. Il est quatre fois plus susceptible de se produire chez les garçons que les filles et est rare chez les Afro-Américains.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes peut être observée chez les enfants âgés de 2 à 12 ans, la plupart des enfants étant âgés de 6 à 9 ans. La majorité des cas n'affectent qu'une hanche, bien que les deux hanches puissent être touchées 10% du temps.

Symptômes

L'enfant se plaint généralement de douleurs à la hanche aggravées par l'activité. Parfois, ils ressentent des douleurs « projetées »  à la cuisse ou au genou. L'enfant marche généralement avec une boiterie et le repos atténue la douleur. Au fil du temps, vous remarquerez peut-être une perte musculaire dans la cuisse et la hanche.  

Les symptômes de la maladie de Legg-Calvé-Perthes peuvent ressembler à d’autres affections ou problèmes médicaux de la hanche. Consultez toujours le médecin de votre enfant pour un diagnostic.

Diagnostic

Outre des antécédents médicaux complets et un examen physique, les procédures de diagnostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes peuvent inclure:

  • Radiographie.  Test de diagnostic utilisant des faisceaux d'énergie électromagnétique invisibles pour produire des images de tissus internes, d'os et d'organes sur un film.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM). Procédure de diagnostic utilisant une combinaison de gros aimants, de radiofréquences et d’un ordinateur pour produire des images détaillées des organes et des structures du corps.

Le traitement spécifique de la maladie de Legg-Calvé-Perthes sera déterminé par le médecin de votre enfant sur la base des éléments suivants:

  • L'âge, l'état de santé général et les antécédents médicaux de votre enfant
  • L'étendue de l’atteinte
  • La tolérance de votre enfant pour des procédures ou des thérapies spécifiques

Le but du traitement est de préserver la rondeur de la tête fémorale et d’empêcher les déformations tout au long du cours de la maladie. Les options de traitement dépendent de l'intensité de la douleur à la hanche, de la raideur et des modifications radiologiques au fil du temps, ainsi que de l'ampleur de l'effondrement de la tête fémorale.

Bien que les avantages et les inconvénients des différentes options de traitement fassent l'objet de controverses, les principes de traitement dans Perthes sont les mêmes. Le premier objectif est de retrouver le mouvement de la hanche et de garder la boule aussi ronde que possible afin de maximiser la fonction de la hanche à l’âge adulte. 

Le « containment » est un autre principe directeur majeur dans le traitement de la maladie de Perthes. Le « containment »  fait référence au concept de maintien de la boule molle (tête fémorale) au plus profond de la cavité (acétabulum), de sorte que la cavité elle-même serve de moule pour maintenir la boule en rond. Il existe plusieurs façons de «contenir» une hanche et votre médecin discutera avec vous des meilleures options lors de votre visite. Selon le stade de gravité de la maladie, le traitement peut inclure:

  • Du repos
  • Restrictions d'activité
  • Une période de port de poids réduit avec des béquilles et / ou un fauteuil roulant
  • kinésithérapie (pour renforcer les muscles de la hanche et favoriser les mouvements de la hanche)
  • Médicaments, tels que l'ibuprofène
  • Traction  (pour maintenir la tête fémorale dans la cavité de la hanche, permettre un mouvement articulaire limité et permettre au fémur de se remodeler en une forme ronde) 
  • Opération osseuse au fémur (fémur) ou à la cavité pour contenir la tête fémorale dans la cavité de la hanche

Conséquences de la maladie de Legg-Calvé-Perthes chez un jeune adulte

Certains patients initialement bien traités pour la maladie de Perthes peuvent développer plus de douleur et de symptômes que les adolescents plus âgés et les jeunes adultes. Cela se produit généralement à partir de la forme résiduelle de la hanche après sa guérison complète. Dans de nombreux cas, les symptômes peuvent être soulagés et la fonction améliorée par la thérapie physique et / ou des chirurgies de préservation de la hanche spécialisées. 

Perspectives à long terme

Le but ultime dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes est de préserver la souplesse de l'articulation de la hanche et la rondeur de la tête fémorale. Idéalement, la maladie est diagnostiquée tôt afin de minimiser l’aplatissement (effondrement) de la tête fémorale et d’utiliser les principes de « containment » pour remodeler la balle en une forme ronde.

Les deux facteurs les plus critiques qui déterminent le résultat sont l’âge de l’enfant au moment du diagnostic et la superficie de la tête fémorale affectée par cette affection.

Un traitement précoce dans des centres expérimentés peut aider à préserver la forme de la hanche, mais les patients risquent toujours d'avoir des problèmes de hanche à l'âge adulte. Plus le cas est grave, plus il est probable que l'enfant subisse une raideur articulaire, une différence de longueur des jambes et une arthrose précoce nécessitant un remplacement de la hanche plus tard dans la vie.

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O.RoselloChirurgien orthopédiste
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