Le rhabdomyosarcome chez l’enfant est un cancer rare, mais il s’agit du type de sarcome des tissus mous le plus courant (tumeur maligne ou qui se propage). Les tissus mous comprennent les muscles, les tendons, les tissus fibreux, les nerfs, les vaisseaux sanguins, le tissu adipeux et synovial (qui entoure les articulations).

Les rhabdomyosarcomes sont constitués de cellules musculaires. Les sites les plus communs sont les structures de la tête et du cou, du tractus urogénital et des bras et des jambes.

La plupart des cas de rhabdomyosarcome sont diagnostiqués au cours des 10 premières années de la vie. Certains enfants atteints de certaines maladies héréditaires courent un risque accru de contracter la maladie et certaines familles ont une mutation génique qui augmente le risque, mais la majorité des enfants ne présentent aucun facteur de risque connu.

La cause de la plupart des cas de rhabdomyosarcome est inconnue. Dans de rares cas, le rhabdomyosarcome a été associé à une mutation génétique qui affecte la formation de cellules au cours du développement fœtal. Les scientifiques continuent d'explorer la cause de ce sarcome des tissus mous.

Signes et symptômes du rhabdomyosarcome chez les enfants

Les symptômes du rhabdomyosarcome varient en fonction de l'emplacement de la tumeur. Par exemple, une tumeur dans un muscle peut apparaître comme une masse douloureuse et peut être confondue avec une blessure. Les tumeurs dans le nez ou la gorge peuvent provoquer des saignements, des problèmes de déglutition ou une congestion.  Les tumeurs de la vessie et du vagin peuvent causer une obstruction urinaire ou intestinale.

Le diagnostic est souvent retardé, soit en raison de l'absence de symptômes évidents ou de symptômes imitant les blessures. Un diagnostic précoce est toutefois important, car le rhabdomyosarcome peut se propager rapidement.

Test et diagnostic du rhabdomyosarcome chez les enfants

Le diagnostic du rhabdomyosarcome nécessite un bilan médical minutieux et complet de votre enfant.

Au CHU-Lenval, les experts cliniques utilisent divers tests de diagnostic pour diagnostiquer le rhabdomyosarcome, notamment:

  • L’échographie
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) , qui utilise une combinaison de gros aimants, de radiofréquences et d'un ordinateur pour produire des images détaillées d'organes, de tissus mous, de muscles, de ligaments et d'autres structures du corps. Votre enfant n'est exposé à aucun rayonnement lors d'une IRM.
  • La biopsie à l'aiguille est une procédure dans laquelle un médecin place une petite aiguille à travers la peau et dans la lésion pour prélever un petit échantillon du tissu anormal. Le tissu est analysé pour confirmer les résultats.
  • Le scanner (tomodensitométrie / CT) , qui utilise une combinaison de rayons X et de technologie informatique pour examiner les os et d'autres régions telles que les poumons, et produit des images en coupe transversale ("tranches") du corps.
  • La biopsie de la moelle osseuse est une procédure dans laquelle un médecin place une petite aiguille dans l'os et prélève un petit échantillon de tissu. Le tissu est analysé pour déterminer si le cancer s'est propagé.
  • La tomographie par émission de positrons (PET Scan) , qui utilise du sucre radioactif injecté dans une veine et un scanner, permet de prendre des images détaillées et informatisées des zones du corps.
  • La ponction lombaire est une procédure dans laquelle un médecin place une petite aiguille dans la moelle épinière dans le bas du dos et retire un petit échantillon de liquide. Le liquide est analysé pour déterminer si le cancer s'est propagé au cerveau.

Il existe de nombreuses options de traitement disponibles pour les tumeurs des tissus mous, comme le rhabdomyosarcome, et certains enfants auront besoin d'une combinaison de ces traitements.  Les experts du programme sur les tumeurs des os et des tissus mous adoptent une approche de traitement en équipe. Des spécialistes en orthopédie, en cancérologie et autres collaborent pour fournir à votre enfant des soins individualisés et les meilleurs résultats possibles.

Chirurgie

La chirurgie est généralement nécessaire pour le rhabdomyosarcome chez les enfants. Nos chirurgiens vont éliminer le cancer en utilisant les techniques chirurgicales les plus avancées disponibles.

Les objectifs de la chirurgie sont doubles:

  • Enlever la tumeur
  • Restaurer la fonction sur le site de la tumeur

Plus de 90% des enfants atteints de rhabdomyosarcome peuvent être traités par épargne des membres (aussi appelée sauvetage de membre) et par chirurgie reconstructive. Les chirurgiens du CHU-Lenval pratiquent régulièrement ces chirurgies complexes et travaillent constamment à améliorer les résultats chez les enfants atteints de tumeurs les plus difficiles à traiter.

La chirurgie épargnant les membres est réalisée sous anesthésie générale. Elle consiste à découper la tumeur et une marge de tissu de santé qui l’entoure. En fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'âge et du stade de croissance de votre enfant, les chirurgiens orthopédistes et plastiques peuvent utiliser diverses méthodes de reconstruction pour restaurer les fonctions corporelles de votre enfant. La chirurgie reconstructive, si nécessaire, aura lieu le même jour que la tumeur est enlevée.

La reconstruction peut inclure:

  • Greffe de peau, dans laquelle un médecin retire la peau de la cuisse ou des fesses de l'enfant pour l'utiliser pour couvrir et protéger la zone où la tumeur a été enlevée
  • Un lambeau  de muscle ou fasciocutané, dans lequel un médecin utilise le muscle ou la peau de son enfant à proximité du site de la chirurgie et le fait pivoter pour remplir la zone où la tumeur a été retirée afin de permettre la reconstruction des tissus mous
  • Un lambeau de muscle libre ou fasciocutané, dans lequel un médecin utilise le muscle ou la peau du corps de l'enfant, le déplace, puis reconnecte les vaisseaux sanguins au tissu qui a été déplacé dans la région où la tumeur a été retirée
  • Un lambeau osseux libre, dans lequel un morceau d'os d'un site donneur est déplacé, en fonction de son apport sanguin, pour reconstruire le défaut osseux

Dans des cas extrêmement rares - en raison de la taille ou de l'emplacement de la tumeur - le rhabdomyosarcome ne peut pas être enlevé par une intervention chirurgicale épargnant les membres. Dans ces rares cas, il peut être nécessaire de procéder à une amputation du membre affecté.

Après la chirurgie du rhabdomyosarcome, votre enfant doit s'attendre à rester deux à cinq jours à l'hôpital.

Sécurité chirurgicale

Bien que la chirurgie des tumeurs malignes soit très efficace, nous comprenons que toute chirurgie peut être une expérience stressante pour les enfants et les familles. Au CHU-Lenval, nous offrons une mine de ressources pouvant vous aider, vous et votre enfant, à se préparer à la chirurgie. De plus, nous suivons les recommandations de bonnes pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire au maximum le risque d’infection et améliorer les résultats. 

chimiothérapie

La chimiothérapie fait référence aux médicaments qui aident à lutter contre le cancer. Ils sont administrés à votre enfant par voie orale (par la bouche) ou injectés dans une veine, un muscle ou sous la peau. La chimiothérapie est couramment utilisée chez les rhabdomyosarcomes et occasionnellement dans d'autres sarcomes des tissus mous.

Radiothérapie

Selon la situation de votre enfant, la radiothérapie peut être une option pour traiter l’ostéosarcome. La radiothérapie utilise des ondes à haute énergie telles que les rayons X pour tuer ou réduire les cellules cancéreuses.

Greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse  est un autre type de traitement à l'étude pour le rhabdomyosarcome généralisé chez les enfants. Parfois, de très fortes doses de chimiothérapie sont nécessaires pour éliminer les tumeurs dues au rhabdomyosarcome qui sont devenues résistantes aux doses standard. Ces fortes doses de médicaments peuvent toutefois détruire la moelle osseuse. La moelle osseuse récoltée chez d'autres personnes peut être utilisée pour une greffe dans la moelle osseuse du patient.

Votre chirurgien examinera votre enfant environ une à deux semaines après la chirurgie, puis trois ou six mois plus tard.

La surveillance régulière par des cliniciens formés est fortement encouragée à surveiller la possible récurrence de la croissance et à gérer les effets secondaires du traitement. Lors des visites de suivi, des tests de diagnostic du site de la tumeur ou d'autres zones peuvent être recommandés pour surveiller de près la santé de votre enfant et pour vous assurer qu'il ne se reproduise pas.

Notre équipe s'est engagée à collaborer avec les parents et les médecins traitants afin de fournir les soins les plus récents, complets et spécialisés possibles à votre enfant.

Si votre enfant a besoin d'une surveillance continue à l'âge adulte, il peut continuer à consulter certains des mêmes médecins qui l'ont soigné.  Pour les familles qui vivent plus loin et qui ont besoin d'une surveillance continue, nos professionnels de la clinique aideront votre enfant à passer aux soins pour adultes près de chez vous.

Perspective

Certains enfants traités pour un cancer chez l'enfant développent des complications des années plus tard. Notre programme de survie au cancer  fournit des informations sur les effets potentiels à long terme du traitement spécifique que votre enfant a reçu, y compris les moyens de surveiller et de traiter ces effets.

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O.RoselloChirurgien orthopédiste
Travailler au coté des enfants est un bonheur au quotidien, nous ferons notre maximum pour nous occuper de votre enfant et pour vous tenir au courant à chaque étape de son parcours de soin

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