Un enchondrome est une tumeur bénigne qui se forme à l’intérieur d’un os. Les enchondromes sont constitués de cartilage, un tissu conjonctif dur et flexible présent dans de nombreuses régions du corps (articulations, pavillons des oreilles…).

Les enchondromes se trouvent souvent dans les petits os de la main et des pieds ou, moins souvent, dans les os des bras et des jambes. Les enchondromes touchent le plus souvent les patients âgés de 10 à 20 ans. 

La plupart des enchondromes sont découverts comme des tumeurs uniques et ne nécessitent pas de traitement.

En cas de douleur ou de doute sur le diagnostic, une intervention est réalisée pour enlever la tumeur et, souvent, combler le vide par une greffe osseuse.

Dans de rares cas, une maladie génétique peut entrainer la formation d’ enchondromes multiples qui peuvent affaiblir l'os et provoquer sa rupture ou sa déformation. Dans ces cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour enlever la tumeur et stabiliser l'os.

Si votre enfant présente de nombreux enchondromes, il est possible qu'il soit diagnostiqué avec un syndrome appelé maladie d'Ollier. Les enfants atteints de la maladie d'Ollier peuvent développer une croissance inégale de leurs membres.

La cause des enchondromes simples est inconnue. Les chercheurs pensent que les enchondromes multiples sont causés par une erreur génétique entraînant une formation osseuse anormale.

Signes et symptômes

Les enchondromes sont généralement indolores et sont souvent retrouvés accidentellement lors d’une radiographie réalisée pour  une blessure banale. Un enchondrome des mains et des pieds est suspecté lorsque les doigts s'agrandissent, lorsque des fractures ou des déformations se produisent.

Si la douleur est présente au repos, cela peut indiquer une tumeur maligne, bien que cela soit extrêmement rare.

Test et diagnostic

À l'Hôpital pédiatrique de Nice HCU-Lenval, nos chirurgiens orthopédistes utilisent divers tests de diagnostic pour diagnostiquer l'enchondrome chez votre enfant, notamment:

  • Les radiographies, qui produisent des images des os.
  • EOS imaging , une technologie d'imagerie qui crée des modèles tridimensionnels à partir de deux images planaires. Contrairement à la tomodensitométrie, les images EOS sont prises lorsque l'enfant est en position debout ou debout, ce qui permet d'améliorer le diagnostic grâce au positionnement en appui.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) , qui utilise une combinaison de gros aimants, de radiofréquences et d'un ordinateur pour produire des images détaillées d'organes, de tissus mous, de muscles, de ligaments et d'autres structures du corps. Votre enfant n'est exposé à aucun rayonnement lors d'une IRM.
  • La tomodensitométrie (scanner) , qui utilise une combinaison de rayons X et de technologie informatique pour examiner les os et produire des images en coupe transversale («coupes») du corps.
  • La biopsie à l'aiguille est une procédure dans laquelle un médecin place une petite aiguille à travers la peau et dans la lésion pour prélever un petit échantillon du tissu anormal. Le tissu est analysé pour confirmer les résultats.

Il existe de nombreuses options de traitement pour les tumeurs des os et des tissus mous, et certains enfants auront besoin d'une combinaison de ces traitements. 

Si l'enchondrome de votre enfant ne provoque aucun symptôme, les cliniciens recommandent généralement une approche de «surveillance» comprenant une surveillance continue pour s'assurer que la tumeur ne se développe pas.

Cependant, si l'enchondrome grossit, devient douloureux ou provoque une fracture, une intervention chirurgicale visant à enlever la tumeur peut être recommandée.

Le traitement chirurgical peut inclure:

  • Curetage intralésionnel , qui consiste à gratter l'os pour éliminer complètement la tumeur

Traitements adjuvants pendant l’opération - tels que la cryothérapie (azote liquide), le phénol (un produit chimique) ou la cautérisation (brûlage du lit de la tumeur) - utilisés pour éliminer les cellules tumorales microscopiques. Ces traitements sont utilisés en cas de récidive.

  • La greffe osseuse, une intervention chirurgicale visant à remplacer l'os manquant par un greffon artificiel ou un petit morceau d’os  du patient prélevé sur une zone anodine.

En fonction de la taille et de l'emplacement de l'enchondrome supprimé, votre enfant pourra peut-être rentrer chez lui ce jour-là ou passer une nuit à l'hôpital.

Sécurité chirurgicale

Bien que la chirurgie des tumeurs soit très efficace, nous comprenons que toute chirurgie peut être une expérience stressante pour les enfants et les familles. 

Nous utilisons de nombreuses pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire le risque d'infection et augmenter les résultats positifs. 

Les soins ultérieurs pour l’enchondrome dépendent du traitement que votre enfant a reçu.

Si la tumeur a été retirée chirurgicalement, votre enfant consultera le chirurgien orthopédique environ deux à quatre semaines après la chirurgie, puis un à trois mois plus tard.

Si votre enfant ne présente pas de symptômes et que les médecins recommandent une surveillance attentive, une surveillance continue sera nécessaire. Lors des visites de suivi, il est recommandé d'effectuer une radiographie afin de surveiller l’évolution de la lésion.

Notre équipe s'est engagée à collaborer avec les parents et les médecins traitants afin de fournir les soins les plus récents, complets et spécialisés possibles à votre enfant.

Si votre enfant a reçu un diagnostic d'enchondromes multiples (maladie d'Ollier) et qu'il développe une croissance inégale de ses membres, il peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale supplémentaire pour réaligner ou allonger le membre le plus court. 

Perspective

La qualité de vie à long terme est excellente pour un enfant avec un seul enchondrome.

Les enfants atteints d'enchondromes multiples (maladie d'Ollier) ont un risque accru de développer à l’âge adulte une croissance cancéreuse appelée chondrosarcome qui se développe à partir de l'un des enchondromes. En cas de douleur d’apparition récente, il est recommandé de réaliser rapidement une radiographie de l’os intéressé.

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O.RoselloChirurgien orthopédiste
Travailler au coté des enfants est un bonheur au quotidien, nous ferons notre maximum pour nous occuper de votre enfant et pour vous tenir au courant à chaque étape de son parcours de soin

Nos praticiens en charge de cette pathologie:
Dr Edouard Chau

Notre équipe de chirurgie orthopédique

Le service d'orthopédie

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