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- Dysplasie fibreuse
La dysplasie fibreuse est une maladie des os qui remplace les os normaux par des tissus de type fibreux. Ce tissu n’est pas aussi dur que l’os normal et, du fait qu’il est mou et filandreux, l’os devient plus fragile et plus susceptible de se casser.
La dysplasie fibreuse peut toucher un ou plusieurs os et se rencontre le plus souvent dans les os longs, tels que le fémur (os de la cuisse), le tibia (tibia) et l'humérus (haut du bras). Cependant, n'importe quel os peut être affecté. Des fractures peuvent survenir dans les os atteints de dysplasie fibreuse.
Lorsque la maladie affecte les os du visage et du crâne (parfois appelée dysplasie fibreuse cranio-faciale), elle peut également entraîner un déplacement des traits du visage et une asymétrie faciale.
Il existe deux formes de dysplasie fibreuse:
La dysplasie fibreuse survient dans l'enfance, généralement entre 3 et 15 ans. Les garçons sont plus souvent diagnostiqués avec une dysplasie fibreuse que les filles, sauf un type spécifique de dysplasie fibreuse polyostotique - le syndrome de McCune-Albright - qui est plus fréquent chez les filles et affecte les os , niveaux cutanés et hormonaux.
Bien que la cause exacte de la dysplasie fibreuse soit inconnue, des études récentes indiquent qu'une mutation de la protéine Gs alpha au cours du développement prénatal serait un facteur contributif. La dysplasie fibreuse n’est pas héréditaire, ce qui signifie que les parents ne la transmettent pas à leurs enfants.
Les signes et symptômes généraux de la dysplasie fibreuse peuvent inclure:
Si la dysplasie fibreuse de votre enfant affecte son visage ou son crâne, il peut présenter des symptômes spécifiques, notamment:
Les enfants atteints de dysplasie fibreuse polyostotique peuvent également éprouver:
Test et diagnostic
À la Fondation Lenval, l'évaluation diagnostique de votre enfant commence par des antécédents médicaux complets et un examen physique.
Les experts cliniques utilisent divers tests de diagnostic pour diagnostiquer la dysplasie fibreuse, notamment:
Il existe de nombreuses options de traitement pour les tumeurs des os et des tissus mous, et certains enfants auront besoin d'une combinaison de ces traitements. A la fondation Lenval, les experts sur les tumeurs des os et des tissus mous adoptent une approche de traitement en équipe. Les spécialistes en orthopédie et en pédiatrie collaborent afin de fournir à votre enfant des soins individualisés et les meilleurs résultats possibles.
Le traitement de la dysplasie fibreuse de votre enfant dépendra du nombre d'os touchés, de leur localisation et des résultats des tests de diagnostic.
Traitement non chirurgical
Dans certains cas, la dysplasie fibreuse polyostotique peut être traitée avec une classe de médicaments appelés bisphosphonates, qui préviennent la perte osseuse et peuvent réduire la douleur. Notre équipe travaille en étroite collaboration avec les spécialistes endocrinologues qui administrent ce traitement.
Traitement chirurgical
Si le fémur, le tibia ou le bras sont fracturés en raison d'une dysplasie fibreuse, un traitement chirurgical est souvent nécessaire. Une déformation progressive de l'os peut entraîner une douleur, une altération fonctionnelle et peut également nécessiter un traitement. Notre équipe possède une vaste expérience dans le traitement de ces fractures et déformations et peut vous recommander de renforcer l’os atteint avec des plaques de métal et des vis à l’extérieur de l’os ou une tige en métal placée à l’intérieur de l’os.
Chirurgie craniofaciale
Si la dysplasie fibreuse de votre enfant affecte les os du visage ou du crâne, le traitement sera coordonné par nos chirurgiens maxillo-faciales et ORL spécialisés dans les soins aux enfants présentant des anomalies faciales complexes impliquant des os, des nerfs et des tissus mous. Bien que plusieurs options chirurgicales soient disponibles, le traitement dépendra de l’état spécifique de votre enfant.
Sécurité chirurgicale
Bien que la chirurgie pour la dysplasie fibreuse soit très efficace, nous comprenons que toute chirurgie peut être une expérience stressante pour les enfants et les familles. A la Fondation Lenval, nous offrons une mine de ressources sur la préparation de votre enfant à la chirurgie et sur ce à quoi s’attendre pendant la chirurgie .
De plus, nous utilisons de nombreuses pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire le risque d'infection et augmenter les résultats positifs.
Si votre enfant a eu un traitement chirurgical pour la dysplasie fibreuse, il reviendra pour des examens de contrôle une à deux semaines après l'opération, puis à nouveau trois mois, six mois, un an et deux ans après l'opération. Les enfants qui ont subi une chirurgie cranio-faciale y reviendront pour des examens selon un calendrier similaire, mais ils seront examinés par un chirurgien ORL plutôt que par un orthopédiste.
Au cours des visites de suivi, le médecin de votre enfant procédera à un examen physique et pourra ordonner des radiographies de la zone touchée jusqu'à ce que votre enfant atteigne sa maturité squelettique.
Si votre enfant a reçu un diagnostic de dysplasie fibreuse polyostotique, il peut également être référé à un endocrinologue pour des tests périodiques de tout trouble lié au système endocrinien ou hormonal.
A la Fondation Lenval, nous offrons un soutien et des services continus à votre enfant et à votre famille dans notre établissement et dans notre réseau de soins Ortho-Lenval quand vous rentrez à domicile. Notre équipe s'est engagée à collaborer avec les parents et les médecins traitants afin de fournir les soins les plus récents, complets et spécialisés possibles à votre enfant.
Perspective
Les résultats chez les enfants traités pour dysplasie fibreuse à la Fondation Lenval ont été excellents. En raison de la persistance de cette maladie, une surveillance clinique continue est essentielle à la gestion à long terme de la maladie.
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Travailler au coté des enfants est un bonheur au quotidien, nous ferons notre maximum pour nous occuper de votre enfant et pour vous tenir au courant à chaque étape de son parcours de soin
