Le chondrosarcome est un type de tumeur maligne qui imite le cartilage recouvrant les extrémités des os où se forme une articulation. Le cartilage est le tissu conjonctif souple présent dans les articulations entre les os - autour du genou par exemple - et également dans la cage thoracique, le coude, le genou, la cheville, les bronches et les disques rachidiens. Il n’est pas aussi dur que l’os, il sert plutôt de "colle" souple pour joindre un os à un autre.

Le chondrosarcome survient principalement chez les adultes. Il est extrêmement rare chez les jeunes enfants et les adolescents (âgés de 13 à 19 ans). Le chondrosarcome se trouve le plus souvent dans les os de la jambe, des bras, des omoplates, des côtes et du pelvis. Les cellules cancéreuses malignes peuvent se trouver à l'intérieur d'un os ou à la surface d'un os.

La plupart des chondrosarcomes sont lents à se développer et à se propager.

Le chondrosarcome survient lorsque des cellules cartilagineuses anormales se divisent et se développent. Trois conditions ont été liées à un risque plus élevé de développer un chondrosarcome:

  • Maladie d'Ollier, lorsqu'une personne présente de nombreux enchondromes - tumeurs bénignes (non cancéreuses) constituées de cartilage à l'intérieur des os
  • Syndrome de Maffucci, une maladie dans laquelle la personne forme de nombreux enchondromes sporadiquement et hémagiomes (marques de naissance emplies de sang)
  • Exostoses héréditaires multiples, où les tumeurs avec un capuchon cartilagineux se développent à la surface de plusieurs os

Dans la plupart des cas, ces conditions ne surviennent qu'à l'âge adulte.

Signes et symptômes

Les symptômes d'un chondrosarcome dépendent de nombreux facteurs, notamment le type de tumeur, son emplacement, son âge et son état de santé général.

Les indications d'un chondrosarcome peuvent inclure:

  • Douleur, raideur ou sensibilité au site de la tumeur
  • Gonflement ou masse autour de l'os affecté
  • Élargissement d'un ostéochondrome connu (croissance osseuse)
  • Boiterie ou mouvement limité dans le membre affecté

Test et diagnostic

Les symptômes d'une tumeur maligne musculo-squelettique peuvent être difficiles à identifier chez les enfants, il est donc important de procéder à une évaluation rapide de toute masse ou masse.

Le diagnostic d'un chondrosarcome commence par un historique médical complet et un examen physique de votre enfant. Une évaluation neurologique détaillée peut également être réalisée. Cela implique une série de questions et de tests pour vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs.

Au CHU-Lenval, les experts cliniques utilisent divers tests de diagnostic pour diagnostiquer les tumeurs, notamment:

  • Les radiographies (rayons X) , qui produisent des images d'os.
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) , qui utilise une combinaison de gros aimants, de radiofréquences et d'un ordinateur pour produire des images détaillées d'organes, de tissus mous, de muscles, de ligaments et d'autres structures du corps. Votre enfant n'est exposé à aucun rayonnement lors d'une IRM.
  • Le scanner (tomodensitométrie / CT) , qui utilise une combinaison de rayons X et de technologie informatique pour examiner les os et d'autres régions telles que les poumons, et produit des images en coupe transversale ("tranches") du corps.
  • EOS imaging , une technologie d'imagerie qui crée des modèles tridimensionnels à partir de deux images plates. Contrairement à la tomodensitométrie, les images EOS sont prises lorsque votre enfant est en position debout ou debout, ce qui améliore le diagnostic grâce au positionnement en appui.
  • La tomographie par émission de positrons (PET Scan) , qui utilise du sucre radioactif injecté dans une veine et un scanner, permet de prendre des images détaillées et informatisées des zones du corps.
  • Des analyses de sang , qui peuvent aider à déterminer l'utilisation et l'efficacité des médicaments, les maladies biochimiques et la fonction des organes.
  • La biopsie chirurgicale est une procédure dans laquelle on aborde la zone atteinte afin de prélever un quantité suffisante de tissu anormal. Le tissu est analysé pour confirmer les résultats.
  • La biopsie à l'aiguille est une procédure dans laquelle un médecin place une petite aiguille à travers la peau et dans la lésion pour prélever un petit échantillon du tissu anormal. Le tissu est analysé pour confirmer les résultats.
  • L'aspiration de la moelle osseuse (Biopsie ostéomédullaire) est une procédure dans laquelle une petite quantité de liquide et de cellules de la moelle osseuse est obtenue à l'aide d'une aiguille insérée dans un os afin de détecter d'éventuels problèmes de globules sanguins formés dans la moelle osseuse.

En plus de diagnostiquer le type spécifique de cancer, ces tests aideront également à déterminer la taille et l'emplacement de la tumeur, ainsi que le stade du cancer. Toutes ces informations sont essentielles pour déterminer la meilleure option de traitement pour votre enfant.

Contrairement aux tumeurs bénignes qui peuvent nécessiter une «attente vigilante» pour voir si une douleur ou un dysfonctionnement se développe, les tumeurs malignes telles que le chondrosarcome nécessitent un traitement actif. Pour le chondrosarcome, l'ablation chirurgicale est toujours recommandée.

La chirurgie du chondrosarcome a deux objectifs:

  • Enlever la tumeur
  • Restaurer la fonction sur le site de la tumeur

Environ 90% des enfants atteints de chondrosarcome peuvent être traités par épargne des membres (aussi appelée sauvetage de membre) et par chirurgie reconstructive. Les chirurgiens du CHU-Lenval pratiquent régulièrement ces chirurgies complexes et travaillent constamment à améliorer les résultats chez les enfants atteints de tumeurs les plus difficiles à traiter.

La chirurgie épargnant les membres est réalisée sous anesthésie générale. Il consiste à découper la tumeur et une marge de tissu sain qui l’entoure. En fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'âge et du stade de croissance de votre enfant, les chirurgiens peuvent utiliser diverses méthodes de reconstruction pour rétablir les fonctions corporelles de votre enfant.

La reconstruction peut inclure:

  • Remplacement articulaire si le chondrosarcome de votre enfant est situé sur ou près de son genou, de sa hanche ou de son épaule. Si votre enfant grandit encore, il peut dans certains cas être utilisé une prothèse dite « de croissance »  pouvant être allongée au fur et à mesure de celle-ci.
  • Allogreffe (os de cadavre) si la tumeur de votre enfant se trouve au milieu d'un os de bras ou de jambe. Cet os de remplacement sert de matériau de remplissage structurel - il donne au membre de votre enfant plus de force et de durabilité lorsque son propre os se développe autour de lui.
  • Greffe fibulaire libre vascularisée Cette procédure comprend le déplacement d'un os de la jambe de votre enfant pour remplacer un os de la cuisse malade. Cela peut être fait en association avec une allogreffe.

Selon le lieu de l'opération et l'ampleur de la reconstruction, votre enfant doit s'attendre à rester deux à cinq jours à l'hôpital.

Sécurité chirurgicale

Bien que la chirurgie des chondrosarcomes soit très efficace, nous comprenons que toute chirurgie peut être une expérience stressante pour les enfants et les familles. Au CHU-Lenval, nous offrons une mine de ressources pouvant vous aider, vous et votre enfant, à se préparer à la chirurgie. De plus, nous suivons les recommandations de bonnes pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire au maximum le risque d’infection et améliorer les résultats. 

Chimiothérapie

La chimiothérapie fait référence aux médicaments qui aident à lutter contre le cancer. Il n’est pas efficace pour traiter le chondrosarcome et n’est donc pas utilisé. 

Radiothérapie

Selon la situation de votre enfant, la radiothérapie peut être une option pour traiter le chondrosarcome. La radiothérapie utilise des ondes à haute énergie telles que les rayons X pour tuer ou réduire les cellules cancéreuses.

Suivi des soins

Après la chirurgie, votre enfant pourrait avoir besoin de médicaments contre la douleur jusqu'à la guérison du site opératoire et la kinésithérapie en cours. La plupart des enfants sont encouragés à reprendre une vie aussi active que possible.

Votre enfant rencontrera le chirurgien orthopédique environ une à deux semaines après la chirurgie, puis de nouveau tous les trois mois pendant deux ans après la chirurgie. La surveillance annuelle par des cliniciens formés est fortement encouragée pour les 20 prochaines années en raison de la nature à croissance lente du chondrosarcome.

Les tumeurs malignes peuvent réapparaître - même après un traitement réussi - il est donc important que votre enfant voie un médecin régulièrement, surtout si des symptômes réapparaissent.

Au cours des visites de suivi, il peut être recommandé de recourir à des radiographies et à d'autres tests de diagnostic du site de la tumeur ou d'autres zones pour surveiller de près l'état de santé de votre enfant, vérifier la reconstruction et éviter toute récidive.

Notre équipe s'engage à collaborer avec vous pour fournir les soins les plus récents, complets et spécialisés possibles à votre enfant.

Nous reconnaissons le pédiatre de votre enfant comme une partie importante de l'équipe clinique et fournissons des mises à jour régulières sur les progrès de votre enfant. Si des soins et une surveillance continus sont nécessaires à long terme, nous aiderons la transition des soins de votre enfant vers une équipe orthopédique pour adultes.

Si votre enfant a besoin d'une surveillance continue à l'âge adulte, il peut continuer à consulter certains des mêmes médecins qui l'ont traitée.

Les résultats à long terme pour les enfants atteints de chondrosarcome sont variés et dépendent de la taille, de l'emplacement et du grade de la tumeur (déterminés au moment de la chirurgie); l'âge et la santé générale de votre enfant; et comment votre enfant a répondu au traitement.

Grâce aux recherches en cours et aux progrès des options de traitement, les résultats chez les jeunes patients atteints de chondrosarcome continueront de s’améliorer.

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O.RoselloChirurgien orthopédiste
Travailler au coté des enfants est un bonheur au quotidien, nous ferons notre maximum pour nous occuper de votre enfant et pour vous tenir au courant à chaque étape de son parcours de soin

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