L'hypoplasie du pouce est le terme médical désignant les pouces manquants ou sous-développés. L'hypoplasie du pouce est une pathologie congénitale, ce qui signifie que votre enfant est né avec cette maladie.  

Le degré de sous-développement du pouce de votre enfant peut varier. sa taille peut être légèrement inférieure à la normale, ou elle fait entièrement défaut (affection appelée aplasie du pouce).

L’hypoplasie du pouce est une affection rare qui touche environ un nourrisson sur 100 000. L’incidence est égale chez les hommes et les femmes. Chez environ 60% des patients atteints d'hypoplasie du pouce, les deux pouces sont touchés. Dans certains cas, les autres doigts d'un enfant peuvent également être absents ou sous-développés.

La cause de l'hypoplasie du pouce est inconnue, mais la maladie a été associée à plusieurs syndromes et affections génétiques, notamment:

  • Syndrome VATER, groupe de malformations congénitales affectant cinq zones différentes dans lesquelles un enfant peut présenter des anomalies: vertèbres, anus, trachée, œsophage et rénal (reins)
  • Syndrome TAR, caractérisé par l'absence de radius osseux dans l'avant-bras et une numération plaquettaire extrêmement réduite
  • Syndrome de Holt-Oram, souvent appelé syndrome main-cœur, qui comprend des anomalies des mains et des bras, ainsi que des anomalies cardiaques
  • L'anémie de Fanconi, une maladie du sang rare qui affecte de nombreuses parties du corps

Dans la plupart des cas, l'hypoplasie du pouce est identifiée après la naissance. Dans certains cas, l’état est diagnostiqué avant la naissance lors d’une échographie.

Afin de déterminer le meilleur traitement pour votre enfant, les médecins de la Fondation Lenval peuvent:

  • Effectuer un examen physique approfondi de votre enfant et prendre ses antécédents médicaux familiaux
  • Utilisez des techniques d'imagerie telles que les radiographies pour examiner la structure sous-jacente des mains de votre enfant.
  • Recommander des tests génétiques et une imagerie d'autres parties du corps pour identifier les syndromes et affections génétiques connexes
  • Recommander un échocardiogramme cardiaque si un souffle cardiaque est détecté
  • Recommander une échographie rénale si une anomalie génétique est suspectée

Le pouce est une partie très importante de la main: il représente environ 40% de la fonction de la main. C’est pourquoi le traitement recommandé en cas d’hypoplasie du pouce est la chirurgie consistant à reconstruire un petit pouce ou à créer un pouce s’il en manque un.

Votre enfant sera examiné par l'un de nos spécialistes pédiatriques pour les mains et les bras afin de déterminer quelle intervention chirurgicale convient le mieux à son état.

Reconstruction

Si la main de votre enfant a une articulation carpométacarpienne qui stabilise la base du pouce, votre enfant pourrait bénéficier d'une intervention chirurgicale pour reconstruire les ligaments et fixer les tendons du pouce. Cela permettra au pouce reconstruit de fonctionner plus normalement.

La reconstruction du pouce est généralement réalisée en ambulatoire lorsque votre enfant a environ un an. Votre enfant rentrera à la maison le même jour que la procédure. Il aura un gros pansement pendant deux semaines après la chirurgie, puis une attelle pendant deux semaines. Il devra peut-être travailler avec l'un de nos kinésithérapeutes pour les mains pour optimiser la fonctionnalité du pouce reconstruit.

Pollicisation

Si votre enfant n'a pas d'articulation carpométacarpienne, un chirurgien procédera à une pollicisation. Cette opération comprend l'amputation du pouce instable et non fonctionnel et la construction d'un pouce utilisable en déplaçant l'index vers la position du pouce. 

Cette procédure est généralement effectuée en une hospitalisation de une nuit lorsque votre enfant a entre un et deux ans. Votre enfant passera une nuit à l'hôpital après cette chirurgie et restera dans un plâtre pendant deux semaines après la chirurgie. 

Une fois le plâtre retiré, la main de votre enfant sera placée dans une attelle et la thérapie manuelle commencera. Dans la plupart des cas, votre enfant aura besoin de plusieurs mois de traitement des mains après la chirurgie. Le pouce nouvellement construit ne sera jamais aussi fort et n'aura pas autant d'amplitude de mouvement qu'un pouce normal, mais cette opération augmentera considérablement la fonctionnalité de la main de votre enfant.

La pollicisation peut être suivie de procédures ultérieures pour approfondir l’espace de la première comissure entre les doigts ou améliorer le mouvement.

Suivi des soins

Votre enfant devra être examiné par le chirurgien deux semaines après la chirurgie, puis à nouveau six semaines et trois mois après l'opération.

Votre enfant aura besoin d'une kinésithérapie des mains après la chirurgie. La durée du traitement dépend du type d’opération pratiquée et du degré de fonctionnement normal des mains de votre enfant.

Vous pouvez également vous attendre à ce que le chirurgien de la mains revoit  plusieurs fois par an au cours de sa petite enfance  votre enfant afin de s’assurer qu’il développe les fonctions appropriées de la main tout en développant des compétences telles que l’écriture et la pratique de sports.

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O.RoselloChirurgien orthopédiste

Notre équipe de chirurgie orthopédique

Le service d'orthopédie

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