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- Sarcome d’Ewing
Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur osseuse maligne (cancéreuse) la plus répandue chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, mais il s'agit toujours d'un trouble rare. Environ 250 cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
Le sarcome d'Ewing est un cancer, ce qui signifie qu'il peut se propager à d'autres organes ou tissus du corps, le plus souvent aux poumons.
La plupart des tumeurs de sarcome d'Ewing se rencontrent chez les adolescents, mais la maladie peut également survenir à un plus jeune âge. Les enfants de race blanche, en particulier les garçons, sont beaucoup plus susceptibles d'avoir un sarcome d'Ewing que tout autre groupe racial ou ethnique.
Le sarcome d'Ewing est caractérisé par des modifications chromosomiques qui se produisent après la naissance. Dans un processus appelé translocation, les chromosomes 11 et 22 «échangent» de petits morceaux les uns des autres. Le résultat est un gène anormal qui peut être détecté par des tests ADN.
On ignore pourquoi la translocation se produit.
Le sarcome d'Ewing est d'origine génétique, en ce sens qu'il provient des gènes d'une personne, mais il n'est pas hérité, contrairement à d'autres cancers chez l'enfant. Les parents ne peuvent pas transmettre les modifications génétiques associées au sarcome d'Ewing à leurs enfants. La composition biologique de l'enfant et son développement prénatal détermineront s'il développera un sarcome d'Ewing.
Signes et symptômes du sarcome d'Ewing chez l'enfant
Les symptômes du sarcome d'Ewing dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'âge et de l'état de santé de votre enfant.
Les indications peuvent inclure:
Un sarcome d'Ewing situé près de la moelle épinière peut provoquer des douleurs dans le dos qui irradient à travers les bras ou les jambes.
Test et diagnostic du sarcome d'Ewing chez l'enfant
Certains symptômes du sarcome d'Ewing peuvent facilement être ignorés sous la forme de douleurs de croissance normales chez les enfants, ce qui rend les contrôles réguliers et la référence à des spécialistes extrêmement importants. Un diagnostic et une identification rapides du cancer sont essentiels au succès du traitement.
Si votre enfant a été dirigé vers un orthopédiste ou un spécialiste en oncologie, son diagnostic commence par un historique médical et un examen physique approfondis. Une évaluation neurologique détaillée peut également être réalisée. Cela implique une série de questions et de tests pour vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs.
Au CHU-Lenval, les experts cliniques utilisent divers tests de diagnostic pour diagnostiquer les tumeurs, notamment:
En plus de diagnostiquer le type spécifique de cancer, ces tests aideront également à déterminer la taille et l'emplacement de la tumeur, ainsi que le stade du cancer. Toutes ces informations sont essentielles pour déterminer la meilleure option de traitement pour votre enfant.
Il existe de nombreuses options de traitement pour les tumeurs des os et des tissus mous, et certains enfants auront besoin d'une combinaison de ces traitements. Au CHU-Lenval, les experts du programme sur les tumeurs des os et des tissus mous adoptent une approche de traitement en équipe. Des spécialistes en orthopédie, en cancérologie et autres collaborent pour fournir à votre enfant des soins individualisés et les meilleurs résultats possibles.
Chimiothérapie
Le traitement du sarcome d'Ewing implique toujours une chimiothérapie avant et après une intervention chirurgicale afin de cibler la tumeur primitive et les cellules cancéreuses qui se sont peut-être déjà propagées, mais n'ont pas encore été détectées. La chimiothérapie fait référence aux médicaments qui aident à lutter contre le cancer.
Dans la plupart des cas, la chimiothérapie est administrée à votre enfant par un cathéter veineux implantable (DVI) dans la poitrine. Le cathéter reste en place pendant toute la durée du traitement pour aider votre enfant à éviter les piqûres d'aiguilles multiples.
Chirurgie
La chirurgie du sarcome d'Ewing a deux objectifs:
• Enlever la tumeur
• Rétablir la fonction sur le site de la tumeur
Environ 90% des enfants atteints de sarcome d'Ewing peuvent être traités par épargne des membres (aussi appelée sauvetage de membre) et par chirurgie reconstructive. Les chirurgiens au CHU-Lenval pratiquent régulièrement ces chirurgies complexes et travaillent constamment à améliorer les résultats chez les enfants atteints de tumeurs les plus difficiles à traiter.
La chirurgie épargnant les membres est réalisée sous anesthésie générale. Il consiste à découper la tumeur et une marge de tissu de santé qui l’entoure. En fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'âge et du stade de croissance de votre enfant, les chirurgiens peuvent utiliser diverses méthodes de reconstruction pour rétablir les fonctions corporelles de votre enfant.
La reconstruction peut inclure:
Dans environ 10% des cas - en raison de la taille ou de l'emplacement de la tumeur - le sarcome d'Ewing ne peut pas être enlevé par une intervention chirurgicale préservant les membres. Dans ces situations rares, il peut être indiquer de procéder à une amputation du membre affecté.
Après la chirurgie du sarcome d'Ewing, votre enfant doit s'attendre à rester deux à cinq jours à l'hôpital.
Sécurité chirurgicale
Bien que la chirurgie des tumeurs malignes soit très efficace, nous comprenons que toute chirurgie peut être une expérience stressante pour les enfants et les familles. Au CHU-Lenval, nous offrons une mine de ressources pouvant vous aider, vous et votre enfant, à se préparer à la chirurgie. De plus, nous suivons les recommandations de bonnes pratiques avant, pendant et après la chirurgie pour réduire au maximum le risque d’infection et améliorer les résultats.
Radiothérapie
Selon la situation de votre enfant, la radiothérapie peut être une option pour traiter le sarcome d'Ewing. La radiothérapie utilise des ondes à haute énergie telles que les rayons X pour tuer ou réduire les cellules cancéreuses.
Si l'opération a été effectuée, le chirurgien examinera votre enfant environ 1 à 2 semaines après l'opération, puis à nouveau trois ou six mois après l'opération. Si votre enfant subit une chirurgie reconstructive, il se peut que des soins de suivi à long terme soient nécessaires pour surveiller le remplacement articulaire, l'allogreffe ou la greffe de fibulaire. Les enfants qui ont subi une amputation d'un membre devront être munis d'une prothèse et d'ajustements de routine à mesure qu'ils grandissent.
La surveillance régulière par des cliniciens formés est fortement encouragée à surveiller la possible récurrence de la croissance et à gérer les effets secondaires du traitement.
Le sarcome d'Ewing peut se reproduire - même après un traitement réussi - il est donc important que votre enfant continue à être vu régulièrement par l'un des médecins du programme de tumeurs des os et des tissus mous.
Au cours des visites de suivi, il peut être recommandé de recourir à des radiographies et à d'autres tests de diagnostic du site de la tumeur ou d'autres zones pour surveiller de près l'état de santé de votre enfant, vérifier la reconstruction et éviter toute récidive.
Notre équipe s'engage à collaborer avec vous pour fournir les soins les plus récents, complets et spécialisés possibles à votre enfant.
Nous reconnaissons le pédiatre de votre enfant comme une partie importante de l'équipe clinique et fournissons des mises à jour régulières sur les progrès de votre enfant. Si des soins et une surveillance continus sont nécessaires à long terme, nous aiderons la transition des soins de votre enfant vers une équipe orthopédique pour adultes.
Si votre enfant a besoin d'une surveillance continue à l'âge adulte, il peut continuer à consulter certains des mêmes médecins qui l'ont traitée.
Perspective
Comme pour tout cancer, le pronostic et la survie à long terme peuvent varier considérablement d'un enfant à l'autre. Une attention médicale prompte et une thérapie agressive sont importantes pour le meilleur pronostic.
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Travailler au coté des enfants est un bonheur au quotidien, nous ferons notre maximum pour nous occuper de votre enfant et pour vous tenir au courant à chaque étape de son parcours de soin
